Disfunzione cognitiva nella sclerosi laterale amiotrofica: possiamo predirla?
Contesto
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa progressiva caratterizzata dalla degenerazione dei motoneuroni superiori e inferiori nel cervello e nel midollo spinale che porta a sintomi motori ed extra-motori.
Anche se tradizionalmente è considerata una pura malattia motoria, recenti evidenze suggeriscono che la SLA sia una malattia multisistemica. Le alterazioni neuropsicologiche, infatti, si osservano in più del 50% dei pazienti: mentre le disfunzioni esecutive sono state identificate per prime, in sefuito sono state descritte anche alterazioni della fluidità verbale, del comportamento e della cognizione pragmatica e sociale. Rilevare e monitorare il deterioramento cognitivo e comportamentale della SLA anche nelle prime fasi della malattia potrebbe probabilmente avere implicazioni prognostiche e può influenzare l’arruolamento in futuri studi clinici. Durante gli ultimi 10 anni, sono stati segnalati nella SLA dei biomarcatori di tipo umorale, radiologico, neurofisiologico e genetico. Alcuni di essi sembrano potenzialmente correlati al deterioramento cognitivo e comportamentale dei pazienti.
Scopo
In questa review, abbiamo cercato di dipingere lo stato dell’arte della alterazioni neuropsicologiche nella SLA: si descrivono i test utilizzati per rilevare il deterioramento cognitivo e comportamentale e ci si concentra su promettenti biomarcatori non invasivi per rilevare il declino cognitivo pre-clinico.
Conclusioni
A oggi, la ricerca sui correlati umorali, radiologici, neurofisiologici e genetici delle alterazioni neuropsicologiche è in fase iniziale e non sono stati pubblicati dati longitudinali conclusivi. Studi ulteriori e longitudinali su
biomarcatori facilmente accessibili e quantificabili sono necessari per chiarire l’evoluzione cognitiva e comportamentale dei pazienti affetti da SLA nel corso del tempo.
Riferimento:
De Marchi F, Carrarini C, De Martino A, Diamanti L, Fasano A, Lupica A, Russo M, Salemme S, Spinelli EG, Bombaci A; SIgN - Cognitive dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis: can we predict it? - Neurol Sci. 2021 Jun;42(6):2211-2222. doi: 10.1007/s10072-021-05188-0.
