L’arterite gigantocellulare o arterite di Horton è una malattia causata dall’infiammazione di grossi vasi arteriosi (vasculite), come l’aorta, le arterie carotidi e vertebrali, l’arteria temporale e oftalmica. È la vasculite più comune in età adulta, che colpisce quasi esclusivamente soggetti di età maggiore ai 50 anni.
È più frequente nelle popolazioni nord-europee con un’incidenza che si riduce progressivamente avvicinandosi all’equatore.
Cause
Le cause dell’arterite di Horton non sono al momento conosciute, sebbene siano noti alcuni fattori di rischio, quali: età, fumo di sigaretta, menopausa precoce.
Sintomi
L’arterite gigantocellulare causa uno stato di infiammazione cronica sistemica, cioè che coinvolge tutto l’organismo; inoltre, il danno a carico della parete delle arterie può causare una riduzione dell’apporto di sangue agli organi a cui questi vasi distribuiscono nutrienti e ossigeno, determinando l’ischemia dei tessuti. Da ciò derivano i principali sintomi:
- Inizialmente i pazienti lamentato sintomi riferibili allo stato infiammatorio: malessere, febbre, sudorazioni notturne;
- I sintomi da interessamento vascolare includono:
- Mal di testa (cefalea): spesso atipica, perché insorge in persone che non soffrivano precedentemente di mal di testa, oppure perché descritta come diversa rispetto a quella solita in pazienti con cefalea cronica;
- Dolore alla mandibola durante la masticazione;
- Perdita della vista da un occhio per ischemia del nervo ottico;
- Dolore a spalle e anche per concomitante presenza di polimialgia reumatica (vedi voce corrispondente in glossario): infatti queste due malattie sono spesso associate tra loro.
La forma tipica dell’arterite gigantocellulare coinvolge l’arteria temporale, localizzata a livello della tempia, che a causa dell’infiammazione si ispessisce, diventa rossa e dura. Tuttavia, in una quota non trascurabile di pazienti la malattia si presenta senza coinvolgimento delle arterie del cranio; in questi pazienti l’infiammazione riguarda l’aorta e i grossi vasi in profondità e prevalgono i sintomi da infiammazione, come la febbre persistente, mentre può mancare il sintomo più tipico, cioè il mal di testa.
Diagnosi
La diagnosi dell’arterite gigantocellularesi basa su:
- Valutazione clinica del paziente;
- Esami del sangue come la proteina C reattiva (PCR) e la velocità di eritrosedimentazione (VES), che sono aumentati perché segnalano la presenza di uno stato di infiammazione sistemica;
- Biopsia (prelievo di tessuto) dell’arteria temporale: storicamente ritenuto l’esame diagnostico migliore, in realtà non è sempre facilmente eseguibile e può dare risultati non sempre attendibili;
- Esami radiologici:
- Ecografia dell’arteria temporale: può dimostrare l’ispessimento della parete legato all’infiammazione;
- TAC o risonanza magnetica di torace e addome: possono dimostrare l’ispessimento della parete dell’aorta legato all’infiammazione;
- PET: esame che permette di dimostrare la presenza di infiammazione a livello dei vasi, sulla base di quanto si concentra un marcatore radioattivo somministrato al paziente.
Trattamento
La terapia richiede la somministrazione di cortisonici, che va protratta per molte settimane; in questi casi il problema principale può derivare dagli effetti collaterali legati alla terapia cronica con il cortisone (ad esempio aumento di peso, ipertensione arteriosa, diabete, osteoporosi).
Altri farmaci immunomodulanti e immunosoppressori possono essere aggiunti per favorire una più rapida riduzione della dose di cortisone e/o per trattare i casi più difficili che non rispondano alla terapia standard.
Bibliografia
- Dejaco C, Duftner C, Buttgereit F, Matteson EL, Dasgupta B. The spectrum of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: revisiting the concept of the disease. Rheumatology (Oxford) 2017; 56: 506–515.
- Rinden T, Miller E, Nasr R. Giant cell arteritis: An updated review of an old disease. Cleve Clin J Med. 2019; 86: 465-472.
- Bellan M, Puta E, Croce A, Sacchetti GM, Orsini F, Zecca E, Soddu D, Gavelli F, Avanzi GC, Castello L, Pedrazzoli R, Sola D, Pirisi M, Sainaghi PP. Role of positron emission tomography in the assessment of disease burden and risk of relapse in patients affected by giant cell arteritis. Clin Rheumatol. 2020 Apr;39(4):1277-1281.